Die Dysfunktion bestimmter Hirnnerven kann das Auge, die Pupille, den Sehnerv oder die Augenmuskeln und ihre Nerven beeinträchtigen; somit können sie als Störungen der Hirnnerven, neuroophthalmologische Erkrankungen oder beides betrachtet werden.
Neuroophthalmologische Störungen können auch eine Dysfunktion der zentralen Bahnen zur Kontrolle und Integration der Augenbewegungen und des Sehens einschließen.
Zu Störungen derHirnnervenkönnen auch die Dysfunktion von Geruch, Sehen, Kauen, Gesichtssensorik und -ausdruck, Geschmack, Gehör, Gleichgewicht, Schlucken, Stimmbildung, Drehen des Kopfes und Heben der Schulter oder Zungenbewegungen gehören (siehe Tabelle Hirnnerven). Es können ein oder mehrere Hirnnerven betroffen sein.
(Siehe auch Horner-Syndrom, Störungen der Hirnnerven und Herangehensweise an die Neurologische Untersuchung.)
Tabelle
Hirnnerven
Tabelle
Hirnnerven
Nerv | Funktion | Mögliche anormale Befunde | Mögliche Ursachen*,† |
|---|---|---|---|
N. olfactorius (I) | Liefert sensorischen Input für Geruch | Anosmie | Schädeltrauma Erkrankungen der Nase (z. B. allergische Rhinitis) Neurodegenerative Erkrankungen (z. B. Alzheimer-Demenz, M. Parkinson) Nasennebenhöhlenentzündung Tumoren in Schädelgrube, Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen Virale Infektionen (z. B. COVID-19 aufgrund des schweren akuten respiratorischen Syndroms Coronavirus 2 [SARS-CoV-2]) |
N. opticus (II) | Liefert sensorischen Input für das Sehen | Amaurosis fugax (vorübergehende monokulare Blindheit), einseitiger Verlust des oberen oder unteren Gesichtsfeldes | Embolie der A. ophthalmica Ipsilaterale Carotis-interna-Krankheit Embolie der Netzhautarterien |
Anteriore ischämische Optikusneuropathie | Überfüllte Papillenmorphologie (mit einem kleinen Cup-zu-Disk-Verhältnis, genannt Diskusrisiko) Komplikationen nach Katarakt-Extraktion Erkrankung des Bindegewebes, die eine Arteriitis verursacht (z. B. Riesenzell-Arteriitis [temporalis], Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom) Diabetes Hypotonie oder, sofern schwer, Hypovolämie Ipsilaterale Blockade der A. carotis interna Phosphodiesterase-Typ-5(PDE5)-Hemmer (z. B. Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil) Embolie der Netzhautarterien | ||
Optikusneuritis (Papillitis und retrobulbär) | Akute demyelinisierende Erkrankungen (z. B. multiple Sklerose, Neuromyelitis optica) Bakterielle Infektionen (z. B. Tuberkulose, Syphilis, Lyme-Krankheit) Postinfektiöse oder disseminierte Enzephalomyelitis Uveitis Virusinfektionen (z. B. HIV, Herpes simplex, Hepatitis B, Cytomegalovirus) | ||
Toxisch-ernährungsbedingte Optikusneuropathie (toxische Amblyopie) | Arzneimittel (Chloramphenicol, Ethambutol, Isoniazid, Streptomycin, Sulfonamide, Digitalis, Chlorpropamid, Ergot-Alkaloide, Disulfiram) Methanolaufnahme Mangelernährung, sofern schwer Organische Quecksilberverbindungen Vitamin B12 Mangel | ||
Hereditäre Optikusneuropathien | Dominante Optikusatrophie Lebersche Optikusatrophie | ||
Bitemporale Hemianopsie | Kraniopharyngeom Meningeom des Tuberculum sellae Sackförmiges Aneurysma im Sinus cavernosus Supraselläre Verlängerung eines Hypophysenadenoms | ||
N. oculomotorius (III) | Hebt die Augenlider Bewegt die Augen nach oben, unten und medial Passt den Lichteinfall in die Augen an Fokussiert die Linsen | Lähmungen | Aneurysma der A. communicans posterior Ischämie des 3. Hirnnervs (oft aufgrund einer Erkrankung der kleinen Gefäße, wie sie bei Diabetes oder Hypertonie auftritt) oder seines Faszikels im Mittelhirn Transtentorielle Einklemmung durch intrakranielle Raumforderung (z. B. Subduralhämatom, Tumor, Abszess) Trauma Tumor |
N. trochlearis (IV) | Bewegt das Auge einwärts und abwärts über den M. obliquus superior | Lähmungen | Oft idiopathisch Schädeltrauma Infarkt oft durch Erkrankung kleiner Gefäße (z. B. bei Diabetes mellitus) Tentorium-Meningeom Pinealom |
Para | Myokymie des M. obliquus superior (in der Regel mit kurzen episodischen Augenbewegungen, die subjektives visuelles Schimmern verursachen, Augenzittern, und/oder schiefe Sicht) | Einklemmung des N. trochlearis durch eine Gefäßschlinge (ähnlich wie bei der Pathophysiologie der Trigeminusneuralgie) | |
N. trigeminus (V) | |||
| Liefert sensorischen Input von Augenoberfläche, Tränendrüsen, Kopfhaut, Stirn und oberen Augenlidern | Neuralgie | Kompression der Nervenwurzel durch Gefäßschlinge Multiple Sklerose (gelegentlich) Läsionen des Sinus cavernosus oder der Fissura orbitalis superior |
| Liefert sensorischen Input von Zähnen, Zahnfleisch, Lippen, Gaumenschleimhaut und Gesichtshaut | Neuralgie | Läsionen des Sinus cavernosus oder der Fissura orbitalis superior Multiple Sklerose (gelegentlich) Kompression der Nervenwurzel durch Gefäßschlinge |
Bewegt die Kaumuskulatur (Kauen, Zähneknirschen) | Neuropathie | Karzinomatöse oder lymphomatöse Meningitis Kollagenosen Meningeome, Schwannome oder metastasierende Tumoren an der Schädelbasis | |
N. abducens (VI) | Bewegt das Auge nach außen (Abduktion) über den seitlichen M. rectus | Lähmungen | Sinus-cavernosus-Thrombose Schädeltrauma Oft idiopathisch Erhöhter intrakranieller Druck Kollagenosen mit ZNS Beteiligung (z. B. Neurosarkoidose) Infektionen oder Tumoren, die die Meningen betreffen Multiple Sklerose Nasopharyngeales Karzinom Pons- oder Kleinhirntumoren Pontiner Infarkt Pseudoenzephalitis Wernicke |
N. facialis (VII) | Bewegt die mimische Muskulatur Proximale Äste: Innervieren die Tränen- und Speicheldrüsen und liefern sensorischen Input für Geschmack auf den vorderen zwei Dritteln der Zunge | Lähmungen | Vestibularis-Schwannom Schädelbasisbruch idiopathische Fazialisparese (Bell’s Palsy) Guillain-Barré-Syndrom Infarkte und Tumoren des Pons Lyme-Krankheit Melkersson-Rosenthal-Syndrom Mobius-Syndrom Ramsay-Hunt-Syndrom (Herpes zoster oticus) Sarkoidose Tumoren, die in den Schläfenknochen eindringen Febris uveoparotidea (Heerfordt-Syndrom) Virale Infektionen (z. B. COVID-19) |
Hemifazialer Spasmus | Kompression der Nervenwurzel durch arterielle Gefäßschlinge | ||
N. vestibulocochlearis (VIII) | Liefert sensorischen Input für Gleichgewicht und Gehör | Tinnitus, Schwindel, Druckgefühl im Ohr und Hörverlust | Menière-Krankheit Barotrauma |
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel | Altersassoziierte Otolithenaggregation im hinteren oder horizontalen Bogengang, im zusammenhang mit Alter und/oder Trauma Infektion (gelegentlich) | ||
Neuronitis vestibularis | Virale Infektion | ||
Hörverlust oder Hörstörungen | Akustikusneurinom Alterung Barotrauma Kleinhirnbrückenwinkeltumoren Kongenitale Rötelninfektion Exposition gegenüber starkem Lärm Erbkrankheiten Meningitis Virusinfektionen (möglicherweise) Ototoxische Medikamente (z. B. Aminoglykoside) | ||
N. glossopharyngeus (IX) | Liefert sensorischen Input von Rachen, Tonsillen, hinterer Zunge und Halsschlagadern | Glossopharyngeus-Neuralgie | Kompression des Nervs durch ektatische Arterie oder Tumor (seltener) |
Bewegt Schluckmuskeln und kontrolliert die Sekretion der Ohrspeicheldrüse An der Blutdruckregulation beteiligt | Glossopharyngeusneuropathie | Tumor oder Aneurysma in der hinteren Schädelgrube oder im Foramen jugulare (Foramen-jugulare-Syndrom) | |
N. vagus (X) | Bewegt Stimmbänder und die Muskeln zum Schlucken Überträgt Impulse zum Herzen (verlangsamt die Herzfrequenz) und zur glatten Muskulatur der inneren Organe (reguliert die Peristaltik) | Heiserkeit, Dysphonie und Dysphagie Vasovagale Synkope | Einklemmung des N. laryngeus recurrens durch Mediastinaltumor Herpes zoster Infektiöse oder karzinomatöse Meningitis Medulläre Tumoren oder Ischämie (z. B. laterales medulläres Syndrom) Tumor oder Aneurysma in der hinteren Schädelgrube oder im Foramen jugulare (Foramen-jugulare-Syndrom) |
N. accessorius (XI) | Dreht den Kopf Steuert Schulterzucken | Teilweise oder vollständige Lähmung des M. sternocleidomastoideus und des oberen M. trapezius | Iatrogen (z. B. durch Lymphknotenbiopsie im hinteren Nackendreieck) Idiopathisch Trauma Tumor oder Aneurysma in der hinteren Schädelgrube oder im Foramen jugulare (Foramen-jugulare-Syndrom) |
N. hypoglossus (XII) | Bewegt die Zunge | Atrophie und Faszikulation der Zunge | Intramedulläre Läsionen (z. B. Tumoren) Läsionen der basalen Meningen oder okzipitalen Knochen (z. B. Platybasie, M. Paget der Schädelbasis) Operationstrauma (z. B. durch Endarteriektomie) Motoneuronenerkrankung (z. B. amyotrophe Lateralsklerose) |
* Erkrankungen, die diffuse motorische Lähmungen verursachen, (z. B. Myasthenia gravis,Botulismus, Variante des Guillain-Barré-Syndroms, Kinderlähmung mit bulbärer Beteiligung) betreffen oft den motorischen Teil der kranialen Nerven. | |||
† Hypertonie (mikrovaskuläre Erkrankung), Diabetes und Infektionen können einzelne Hirnnervenlähmungen verursachen. | |||
Ursachen und Symptome neuroophthalmologischer Störungen und von Erkrankungen der Hirnnerven überschneiden sich. Beide Störungstypen können auf Tumoren, Entzündungen, Traumata, systemischen Erankungen sowie degenerativen oder anderen Prozessen beruhen, die Symptome hervorrufen wie Visusverlust, Doppelbilder, Ptosis, Pupillenanomalien, periokuläre, Gesichts- und Kopfschmerzen.
Diagnose von neuroophthalmologischen Erkrankungen und Störungen der Hirnnerven
Klinische Untersuchung
Neuroradiologische Bildgebung
(Siehe auch Wie die Hirnnerven zu beurteilen sind.)
Die Bewertung von neuro-ophthalmologischen und kranialen Nervenerkrankungen umfasst Folgendes:
Detaillierte Fragen zu den Symptomen
Überprüfung des visuellen Systems
Tests zur Erkennung eines Nystagmus
Untersuchung der Hirnnerven
Die Überprüfung des visuellen Systems umfasst eine Ophthalmoskopie und die Prüfung von Sehschärfe, Gesichtsfeld, Pupillen und Augenbewegungen (Augenmotilität). Im Rahmen dieser Untersuchung wird der II., III., IV. und VI. Hirnnerv untersucht. Meist ist auch eine kraniale Bildgebung mit CT oder MRT erforderlich.
Die folgenden Bestandteile der visuellen Prüfung sind von besonderem Interesse bei der Diagnose von neuroophthalmologischen Störungen und Erkrankungen der Hirnnerven.
Die Pupillen werden auf Größe, Gleichheit und Regularität inspiziert. Normalerweise verengen sich die Pupillen prompt (innerhalb 1 s) und gleichmäßig während der Akkommodation und bei direkter Lichtexposition sowie bei Licht, das auf die andere Pupille gerichtet ist (konsensueller Lichtreflex). Ob ein Defekt vorliegt, kann durch Testen der Pupillenreaktion auf konsensuelles Licht mithilfe einer hin und her pendelnden Taschenlampe bestimmt werden. Normalerweise ändert sich der Grad der Pupillenverengung nicht, wenn die Taschenlampe von einem Auge zum anderen pendelt.
Bei Vorliegen eines relativen afferenten Defekts (deafferentierte Pupille, afferenter Pupillendefekt oder Marcus-Gunn-Pupille) erweitert sich die Pupille paradoxerweise, wenn die Taschenlampe zur Seite des Defekts pendelt. Eine deafferentierte Pupille verengt sich in Reaktion auf konsensuelles, nicht aber auf direktes Licht.
Wenn ein efferenter Defekt vorliegt, reagiert die Pupille nur schleppend oder gar nicht sowohl auf direktes als auch auf konsensuelles Licht.
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Häufige Anomalien der Pupillen
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Häufige Anomalien der Pupillen
Befund | Erläuterungen |
|---|---|
Asymmetrie von 1–2 mm zwischen den Pupillen, erhaltene Lichtreaktionen und keine Symptome | Normale Variante (physiologische Anisokorie) |
Asymmetrie, beeinträchtigte Lichtreaktionen und erhaltene Akkommodationsreaktion (lichtnahe Dissoziation oder Argyll-Robertson-Pupille) | Neurosyphilis (möglicherweise) |
Beidseitige Verengung | Opioide Miotische Augentropfen bei Glaukom (am häufigsten; bedingen einseitige Verengung, wenn nur ein Auge getropft wird) Pontine Hämorrhagie (Schädigung der zentralen Sympathikusbahnen, die die Pupillen erweitern) Organophosphate oder cholinerge Toxine |
Beidseitige Erweiterung mit erhaltenen Lichtreflexen | Hyperadrenerge Zustände (z. B. Entzugssyndrome, Arzneimittel/Drogen wie Sympathomimetika oder Kokain, Thyreotoxikose) |
Beidseitige Erweiterung mit eingeschränkter direkter Lichtreaktion | Mydriatische Augentropfen* wie Sympathomimetika (z. B. Phenylephrin) und Zykloplegika (z. B. Cyclopentolat, Tropicamid Homatropin, Atropin) Einklemmung des Gehirns Hypoxische oder ischämische Enzephalopathie |
Einseitige Erweiterung mit afferentem Pupillendefekt | Läsionen des Auges, der Retina oder des II. Hirnnerven (N. opticus) |
Einseitige Erweiterung mit efferentem Pupillendefekt | Lähmungen des III. Hirnnerven (N. oculomotorius), oft aufgrund einer Kompression (z. B. durch Aneurysma der A. communicans posterior oder durch transtentorielle Herniation) Iristrauma (ebenfalls irreguläre Pupille) Mydriatische Augentropfen* |
Einseitige Erweiterung mit minimaler oder langsamer direkter und konsensueller Lichtreaktion und Pupillenverengung in Reaktion auf Akkommodation | Pupillotonie (Adie-Pupille)† |
* Transtentorielle Einklemmung und Gebrauch von mydriatischen Augentropfen lassen sich oft durch Einträufeln eines Tropfens einer Pilocarpin-Augenlösung in die erweiterte Pupille unterscheiden; erfolgt als Reaktion darauf keine Verengung, spricht dies für mydriatische Augentropfen. | |
† Es (Adie) besteht dauerhaft eine Pupillotonie, jedoch keine progrediente abnorme Erweiterung der Pupille durch Schädigung des Ganglion ciliare. Sie tritt in der Regel bei Frauen im Alter von 20–40 Jahren auf. Der Beginn ist meist plötzlich. Die einzigen Befunde sind leicht verschwommenes Sehen, gestörte Dunkeladaptation und manchmal fehlende tiefe Sehnenreflexe. | |
Die Augenbewegungen werden überprüft, indem der Patient den Kopf ruhig hält, während er den Finger des Untersuchers verfolgt, wie dieser sich von ganz rechts bis nach links, von oben nach unten, diagonal zu jeder Seite und zur Nase des Patienten bewegt (um die Akkommodation zu beurteilen). Bei einer solchen Untersuchung kann jedoch eine diskrete Parese der Augenbeweglichkeit übersehen werden, die allerdings ausreicht, eine Diplopie zu verursachen.
EineDiplopie kann einen Defekt der beidseitigen Koordination der Augenbewegungen (z. B. der neuralen Bahnen) oder im III. (N. oculomotorius), IV. (N. trochlearis) oder VI. (N. abducens) Hirnnerven anzeigen. Wenn die Diplopie bestehen bleibt, während ein Auge geschlossen ist (monokuläre Diplopie), liegt die Ursache vermutlich in einer nichtneurologischen Augenkrankheit. Verschwindet die Diplopie, sobald ein Auge geschlossen ist (binokuläre Diplopie), ist die Ursache vermutlich eine Störung der Augenmotilität. Die beiden Bilder sind am weitesten voneinander entfernt, wenn der Patient in die Richtung blickt, die der paretische Augenmuskel abdeckt (z. B. links, wenn der linke M. rectus lateralis paretisch ist). Das Auge, das in geschlossenem Zustand das weiter periphere Bild eliminiert, ist paretisch. Das paretische Auge kann leichter identifiziert werden, wenn ein rotes Glas über ein Auge gehalten wird. Wenn das rote Glas das paretische Auge bedeckt, ist das weiter periphere Bild rot.
Tabelle
Häufige Störungen der Augenmotilität
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Häufige Störungen der Augenmotilität
Klinische Befunde | Syndrom | Häufige Ursachen |
|---|---|---|
Paresen | ||
Horizontale Blickparese in eine Richtung | Konjugierte horizontale Blickparese | Läsion im ipsilateralen pontinen Zentrum für horizontale Blickbewegungen oder im kontralateralen frontalen Kortex |
Horizontale Blickparese in beide Richtungen | Totale (beidseitige) horizontale Blickparese | Pseudoenzephalitis Wernicke Ausgedehnte bilaterale pontine Läsion, die beide Zentren für horizontale Blickbewegungen betrifft |
Bilaterale Parese aller horizontalen Augenbewegungen außer der Abduktion des Auges kontralateral zur Läsion; die Konvergenz ist davon unberührt | Eineinhalb-Syndrom | Läsion im Fasciculus longitudinalis medialis und im ipsilateralen pontinen Zentrum für horizontale Blickbewegungen |
Einseitige oder beidseitige Parese der Augenadduktion bei horizontalen lateralen Blickbewegungen, jedoch nicht bei Konvergenz. | Internukleäre Ophthalmoplegie | Läsion im Fasciculus longitudinalis medialis |
Vertikale Blickparese (meist beim Aufblick) mit Pupillenerweiterung, häufig in Kombination mit einer Konvergenzparese, Ausfall des Pupillenreflexes, Reaktion auf Licht schlechter als auf Konvergenz, nach unten gerichtete Blickpräferenz und Nystagmus mit einer schnellen Schlagrichtungskomponente nach unten. | Parinaud-Syndrom (eine Art von konjugierter vertikaler Blickparese) | Pinealistumor Dorsaler Mittelhirninfarkt |
Beidseitige Parese der nach unten gerichteten Augenbewegungen | Konjugierte Parese des Abblicks | Progressive supranukleäre Blickparese |
Einseitige Augenabweichung (die Ruheposition befindet sich unten und außen); einseitige Parese der Augenadduktion, Hebung und Senkung, Ptosis, häufig erweiterte Pupille | Lähmung des III. Hirnnerven | Aneurysmen Mikrovaskuläre Erkrankungen des Okulomotorennervs oder des Mittelhirns (Diabetes und Bluthochdruck) Trauma Transtentorielle Einklemmung |
Einseitige Parese der nach unten und innen (nasal) gerichteten Augenbewegung, die kaum erkennbar sein kann und zu Symptomen führt (Schwierigkeit, nach unten und nach innen zu schauen) Überstreckungszeichen des Kopfes (der Patient neigt den Kopf zu der Seite gegenüber dem betroffenen Auge) | Lähmung des IV. Hirnnerven | Idiopathisch Schädeltrauma Ischämie Kongenital |
Einseitige Parese der Augenabduktion | Lähmung des VI. Hirnnerven | Idiopathisch Erhöhter intrakranieller Druck Mikrovaskuläre Erkrankungen infolge von Diabetes mellitus oder Hypertonie Multiple Sklerose Trauma Tumoren Vaskulitis |
Schrägabweichung (vertikale Fehlstellung der Augen) | Partielle und ungleiche Beteiligung der Kerne des III. Hirnnerven, des Zentrums für vertikale Blickbewegungen oder des Fasciculus longitudinalis medialis | Hirnstammläsion überall zwischen Mittelhirn und Medulla |
Schwäche oder Einschränkung aller extraokulären Muskeln | Externe Ophthalmoplegie | Dysfunktion der Augenmuskeln oder der neuromuskulären Endplatte In der Regel aufgrund folgender Ursachen:
|
Unwillkürliche oder abnorme Bewegungen | ||
Rhythmische unwillkürliche Bewegungen, meist beidseitig | Nystagmus | Zahlreiche Ursachen:
|
Schneller Abwärtsruck und langsame Rückkehr nach oben zur Mittelstellung | Schaukeln der Augen ("ocular bobbing") | Umfangreiche pontine Zerstörung oder Dysfunktion |
Überschießende Blickbewegung, gefolgt von mehreren Schwingungen | Augendysmetrie | Störungen der Kleinbhirnbahnen |
Häufung schneller horizontaler Schwingungen um einen fixierten Punkt | Augenflattern | Zahlreiche Ursachen:
|
Schnelle, konjugierte multidirektionale, chaotische Bewegungen, oft in Verbindung mit Myoklonie | Opsoklonus | Zahlreiche Ursachen (wie bei Augenflattern, s. oben) |
Behandlung von neuroophthalmologischen Erkrankungen und Störungen der Hirnnerven
Behandlung der Ursache
Die Behandlung neuroophthalmologischer Störungen und von Erkrankungen der Hirnnerven hängt von der jeweiligen Ursache ab.
